建康律师事务所 王金宝 柴华

【简要案情】
    患儿庞岩（化名），男，镇江市人，生于1999年8月10日，卒于2010年2月12日。
    2010年1月14日，患儿因“呕吐3天”入医方镇江市第一人民医院住院治疗。入院5天前出现高热，在医方接受输液抗感染治疗2天后体温正常；入院3天前出现呕吐，5-6次/天，又在医方接受头孢地嗪输液2天及补液对症处理，呕吐无改善，查脑电图轻度异常，医方拟“呕吐待查、脑炎待排、胃炎？”收住院。入院当日医方即告病重，并予危重症护理。入院后医方查头颅CT正常，腹部平片未见肠梗阻现象；24小时动态心电图示有心律不齐，伴交界性逸搏、房性早搏、室性早搏。医方予头孢他啶、利巴韦林、头孢曲松、ATP、辅酶A、维生素C、果糖、胃复安、噢美拉唑、甘露醇等治疗，患儿仍有呕吐，未见好转，医方遂建议转上级医院进一步诊治，患儿于1月20日转院。患儿在该院共接受门诊治疗5天，住院治疗6天。
    2010年1月20日10:00时患儿转入南京市儿童医院，医方儿内科予一级护理，告病危。1月21日10:00时转入神经内科，仍予一级护理并告病危。1月22日18:30时转入PICU，予特级护理并告病危。1月22日急行动脉血气分析检查，同日病程记录示“急查血气分析……正常范围”，开庭质证时压敏纸字迹已褪色，结果无法辨认，被告也已明确检查结果无存档。同日查头颅MRI见“两侧大脑半球灰质系统弥漫性病变”，脑电图异常。1月30日再行动脉血气分析检查，结果现仍无法辨认。1月29日外院串联质谱分析报告“提示甲基丙二酸或丙酸血症，给予维生素B12、左旋肉碱治疗”，2月1日外院气相质谱分析报告“提示丙酸血症，需给予特殊奶粉及左旋肉碱治疗”，2月5日外院气相质谱分析报告“与前次相比，3-羟基丙酸下降，甲基枸橼酸增高。增加特殊奶粉及左旋肉碱治疗”，2月8日医方告知患儿家长需购买特殊奶粉，患儿家长赶往上海经多方努力于2月10日购得并予患儿服用，2月11日外院敏路思代谢病检查报告书“高度提示丙酸血症，治疗上建议在低蛋白高热量饮食的基础上，配合左旋肉碱和生物素的使用”。医方予申捷、东维力、VB12、丹参酮、依达拉奉，阿昔洛韦等抗感染，纠正电解质紊乱，患儿钠处于参考值下限。2月12日约4:40患儿心率突然下降，经皮血氧饱和度下降，医方急予各项抢救治疗，病情无好转，于6:00时患儿死亡。死亡诊断：丙酸血症，多器官功能障碍综合征。原告对于儿童医院确定的死亡原因不持异议。
    患儿死亡后，家长至笔者处咨询。笔者认为，经治医院存在过错，与患儿死亡之间存在因果关系，故代为向镇江市润州区人民法院提起赔偿诉讼，要求镇江市第一人民医院以及南京市儿童医院共同承担赔偿责任。

【诉辩意见】
    原告认为：两被告的医疗行为存在过错，延误了对丙酸血症的及时诊断和治疗；南京市儿童医院在丙酸血症诊断明确后，治疗措施不力，与患者最后死亡之间存在因果关系。
    被告认为：诊疗行为没有过错，患儿死亡是其罕见的代谢性疾病发展所致，该病早期诊断困难，需依赖特殊检查措施，而且即便诊断明确，目前也无特殊治疗方法，死亡是难以避免的后果，与医疗行为没有关系。
【鉴定结论】
    一、镇江市医学会鉴定结论
    受法院委托，镇江市医学会于2010年12月20日出具了镇江医鉴[2010]027号医疗事故技术鉴定书，鉴定结论为“本病例不属于医疗事故”。鉴定书分析意见为：根据现有资料分析，患儿“丙酸血症”诊断明确，该疾病罕见，晚发病例尤为少见。该患儿在病程中未出现高氨血症和酮症酸中毒，症状不典型，早期诊断更困难，也难以早期防范该病的不良后果。“丙酸血症”系一种遗传代谢性疾病，无特异性治疗，预后差，特别是该患儿已出现脑损害、心肌损害，预后极差，死亡率高。两所医疗机构在对患儿的治疗过程中未违反医疗卫生管理法律、行政法规、部门规章和诊疗护理规范、常规。
    二、司法鉴定结论
    原告对于镇江市医学会的鉴定结论不服，申请重新进行司法鉴定。
    受法院委托，南京东南司法鉴定中心于2011年7月20日出具了东南司法鉴定中心[2011]法病鉴字第8号司法鉴定意见书，鉴定结论为：被鉴定人系丙酸血症导致的多器官功能衰竭而死亡，其死亡主要是自身疾病发展转归的结果，与镇江市第一人民医院、南京市儿童医院的诊疗行为无直接因果关系。镇江市第一人民医院的诊疗行为基本符合医疗常规及操作规范，无明显过错；南京市儿童医院对代谢性酸中毒、血氨监测不力和未及时使用特殊奶粉等方面存在一定不足，不排除上述不足对患儿的病情进展可能产生不利影响，建议以存在轻微责任为宜。
【审判结果】
    依据前述司法鉴定结论，2011年11月10日，在法院主持下，原告与被告被告南京市儿童医院达成了（2010）润少民初字第0093号民事调解协议：被告南京市儿童医院一次性赔偿原告患儿家长医疗费、住院伙食补助费、护理费、住宿费、交通费、丧葬费、死亡赔偿金以及精神损害抚慰金等共计10万元（已当庭履行完毕）。

【医事法学评析】
    对于本案，笔者认为，虽然丙酸血症罕见，早期诊断困难，但如果被告能够尽到基本的常规检查的义务，遵循正确的临床诊断思维程序，早期诊断和早期治疗是完全有可能的。具体评述如下：
    一、两医方均未根据患儿临床危重病情予动脉血气分析动态监测，导致患儿酸碱平衡紊乱未能得到及时发现，从而延误了对疾病的早期诊断
    根据诊疗规范，动脉血气分析检查适用于临床各科的危重患者，其作用主要是判断呼吸功能及判断酸碱失衡，动态动脉血气分析监测对于判断危重患者的呼吸功能和酸碱失衡类型、指导治疗和判断预后均有重要作用。动脉血气分析虽然对于酸碱失衡的判断十分重要，但临床上不应仅凭一张血气分析报告作出诊断，为使诊断符合患者的情况，必须结合临床诊断，其他检查特别是电解质测定及多次动态观察动脉血气分析结果（中华医学会编著《临床技术操作规范•呼吸病学分册》第74、77页）。
    根据诊疗规范，对临床酸碱平衡状态的评估，在临床判断时，首先需确定是酸中毒还是碱中毒；其次是引起的原发因素是代谢性还是呼吸性；第三，如是代谢性酸中毒，其阴离子间隙是高还是低；第四，分析呼吸或代谢代偿是否充分（人卫版教材《儿科学》第7版第44页）。若是阴离子间隙增高性代谢性酸中毒，则可进一步进行原因分析。依据规范，包括丙酸血症在内的有机酸血症均可使阴离子间隙增高（《儿科学》第7版第43页）。
    根据诊疗规范，遗传性代谢病可在婴幼儿期、 儿童期、青少年期发病，其临床表现有急性危象期、缓解期和缓慢进展期。急性症状和检验异常包括代谢性脑病、高氨血症、代谢性酸中毒、低血糖等，随年龄不同有差异，全身各器官均可受累，以神经系统以及消化系统的表现较为突出”（《儿科学》第7版第150页）。

    根据患儿不明原因长时间呕吐、神经系统症状体征以及入院时病情危重的表现，医方应当进行全面检查，尤其是动脉血气分析，并且应当实施动态监测，以判断是否存在酸碱平衡紊乱。而两医方均未进行及时的动脉血气分析，存在过错。直接导致患儿的酸碱平衡紊乱尤其是可能存在的代谢性酸中毒以及阴离子间隙的可能增高未能被及时发现，延误了对患儿遗传性代谢病的早期诊断。具体而言：
    （一）镇江市第一人民医院在患儿病情危重的情况下，未常规实施动脉血气分析检查以判断患者是否存在酸碱失衡，导致不能尽早明确诊断方向。
    患儿入住镇江市第一人民医院后即告病重并予危重症护理，医方应当及时进行血气分析以判断患者酸碱平衡的情况，这对于危重患者是常规应当采取的检查。医方未尽早做血气分析，即难以早期发现患者酸碱平衡紊乱的情况，更不能循此确定进一步的诊断方向，导致不能早期诊断患者病情，也未能采取有针对性的治疗措施。
    （二）南京市儿童医院在动脉血气分析的检查实施、检查结果的分析判断以及检查报告单的书写及保管方面均存在过错，进一步延误了确诊病情的时间。
    1、血气分析检查报告单的书写（打印）不符合规定，也未妥善保管住院病历中的血气分析检查报告单。血气分析检查报告单是住院病历的组成部分，其书写不仅应当符合《病历书写基本规范（试行）》第六条的规定，做到“文字工整，字迹清晰”，同时也应当符合《医疗机构管理条例实施细则》第五十三条所规定的“医疗机构的……住院病历的保存期不得少于三十年”的要求。儿童医院现两份血气分析报告均无法辨认字迹，客观真实性明显违反了上述规定，应承担相应责任。
    2、未尽早实施血气分析。患儿入南京市儿童医院后，医方根据镇江市第一人民医院治疗无改善的情况以及患儿的临床危重表现，更应当立即进行血气分析。而医方在患儿20日入院后迟至22日才医嘱进行一次血气分析。

    3、未对血气分析的结果进行全面正确的分析判断，所得出的结果正常的结论明显依据不足。儿童医院血气分析报告单系用普通压敏纸打印，其中只有相关项目的检查值，并无参考值一栏（见儿童医院另一病例的血气分析报告单），除非经治医生能够准确记住所有项目的正常值范围，或者对每一份报告都对照正常值范围进行一一核对，否则何以得出检查结果完全正常的结论（根据病情以及之后的检查结果，患儿代谢性酸中毒的表现当时应当是存在的）？此外，被告没有进行阴离子间隙AG的计算（不能从报告单直接看出），而该数据对于判断酸中毒很有帮助；另一方面如果是代偿性酸中毒，其PH等检查值即可为正常，但并不代表没有酸碱平衡紊乱，等等。
    4、未高度重视血气分析的重要性，没有进行动态的血气分析监测。依据前述规范，儿童医院不仅应当尽早进行血气分析监测，更应当实施动态血气分析监测。如果实施了动态监测，并对结果进行全面准确的判断，即可发现可能存在的阴离子间隙增高性代谢性酸中毒的病情（患儿的有机酸血症入院时病情已较明显，一定会产生代谢性酸中毒），通过排除导致代谢性酸中毒的其他原因（代谢性酸中毒的病因为：1、体内酸性物质产生增多；2、体内碳酸氢盐丢失过多；3、体内酸性物质排除障碍。），即应当能够尽早考虑遗传性代谢病之可能，也就可以尽早实施进一步有针对性的特殊检查以明确诊断。由于医方未进行动态血气分析监测，便无法及时发现患儿代谢性酸中毒以及阴离子间隙增高的症状，也就不能通过进一步分析代谢性酸中毒的产生原因以确定疾病诊断、治疗的方向，从而延误了对患儿采取更有针对性治疗的时机。

    二、南京市儿童医院在诊断为丙酸血症后的治疗措施不力，未能及时采取更有效的治疗，最终导致患儿死亡
    丙酸血症急性期主要为对症治疗，以终止蛋白摄入、静脉输入葡萄糖和纠正酸中毒为主，必要时进行腹膜透析和血液透析。长期治疗以控制蛋白质饮食为主，给予不含异亮氨酸、缬氨酸、蛋氨酸和苏氨酸的配方奶，并保证足够热量的供应，补充左旋肉碱利于丙酰辅酶A的代谢和排除。在反复出现代谢失代偿时，可考虑进行器官移植（见《实用儿科临床杂志》2008年20期，作者：韩连书，胡宇慧，单位：上海交通大学医学院附属新华医院 上海市儿科医学研究所；金汉珍等主编的《实用新生儿学》第三版第899页，人民卫生出版社）。
    2月1日外院气相质谱分析报告“提示丙酸血症，需给予特殊奶粉及左旋肉碱治疗”，2月5日外院气相质谱分析报告要求“增加特殊奶粉及左旋肉碱治疗”，但医方直至2月8日才告知患儿家长需要特殊奶粉治疗，并要求家长自己购买。由于该特殊奶粉供应紧张，患儿家长赶往上海经多方努力方于2月10日购得并予患儿服用，医方未及时按照医学建议给予特殊奶粉治疗，造成治疗延误存在过错。同时，医方在1月29日暨2月1日外院诊断为丙酸血症后，未根据患儿危重情况及时采取纠正酸中毒、腹膜透析、血液透析以及生物素等更有效的治疗，致使患儿病情得不到有效改善，最终造成患儿于2月12日因“丙酸血症、多器官功能障碍综合征”死亡。

    综上所述，两医方存在医疗过错，且导致患儿因丙酸血症得不到及时诊断和有效治疗而死亡的损害后果，应当承担相应责任。